害怕頻繁打針逃避規律治療 關節反覆出血退化 重度血友病病友23歲換人工膝關節!

治療再突破!一年最高少打83 
長效型凝血因子預防性治療 人生不卡「關」
【台北訊】「關節脹痛時,連走路都變成一場噩夢!雖然醫師有說預防性治療可降低出血機率,但那時每週打3針,整隻手都是針孔甚至黑青,真的讓我害怕,能躲就躲。」現年29歲的重度A型血友病病友林先生,因長期反覆出血導致關節病變,23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化,必須置換人工關節。所幸在醫師建議下,改以長效型凝血因子治療,打針頻率大幅降低,也助其提升治療順從性,改善生活品質。
針劑施打次數頻繁 台灣僅五成病友規律預防性治療!
血友病為遺傳性基因缺陷的疾病,主因為X染色體突變導致凝血因子異常,患者多為男性。據健保資料統計,截至20191月,台灣領取重大傷病卡的血友病病友(ABC)約有1,200人,其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多,約佔八成1。血友病分為輕、中及重度,體內凝血因子濃度越低,越容易自發性出血,最常見的臨床問題為關節出血。研究顯示約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變,受影響的關節以踝關節(66.3%)、肘關節(53.5%)、膝關節(47.7%)為主2三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽醫師表示,定期注射固定劑量的凝血因子,維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療,是重度血友病病友的最佳療法3,可降低出血風險、避免關節損傷3但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性,在台灣即使預防性治療已在2014年納入健保,仍有近五成A型病友沒有接受預防性治療4,相較於美國近七成重度A型病友接受預防性治療5,還有不少進步空間。若依據臨床經驗觀察,能落實每週3次規律性預防治療的比例可能更低,不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況,嚴重影響病友行動力及自主照顧的能力因此,維持凝血因子的血中濃度、減少施打次數與降低出血機率,是未來血友病治療的重點。
長效保護不卡「關」!每年最高可減少83次注射 規律預防性治療比率提升至九成!
台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯醫師說明,根據研究顯示,體內凝血因子濃度若維持1%-5%,可使關節出血次數大幅降低6。以過往一般型藥物而言,病友需每2-3天施打17,每年約須施打156針。頻繁的打針次數,不僅讓病友在時間上難以配合,也常因為害怕打針而中斷治療。而目前已有多種長效型第八凝血因子針劑,每年可減少34-838注射次數,達到一樣的保護力,提供血友病病友更多選擇!根據臨床觀察,接受長效型凝血因子治療後,重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從五成提升至九成,包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善,可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。
關節腫痛連走路都是噩夢 被迫23歲就換人工膝關節
改用長效型凝血因子 行動力不再受限 找回人生自主權
重度A型血友病病友林先生分享,從1歲半開始都是等到關節出現腫脹、痛不堪言時才至急診室打針緩解。高中時開始補充凝血因子,但施打的頻率讓他相當懼怕,且因長期反覆出血已讓關節嚴重腫脹,甚至出現退化。林先生也坦言,因為走路太痛了,曾經一度不願意出門,每天都叫速食外賣,不僅體重暴增,病情也控制越來越差,在23歲那年不得不接受左膝人工關節置換。
收治該位病患的張家堯醫師補充,林先生年紀輕輕就換人工關節實在是不得已的決定。以一副人工關節平均使用壽命約20年來計算,意味著林先生未來至少還要進行2-3次的人工關節置換手術,且同一個部位重複手術難度會越來越高,關節出血預防控制實在不能輕忽!
所幸,林先生在接受長效型凝血因子治療後,幾乎沒有再發生突發性關節出血或腫脹的狀況,且可長達5天才施打1次,讓他更有動力落實規律治療。「從前連走路都很困難,現在下班後固定健走公園至少三圈都不是問題,工作也能全力以赴,不再擔心關節疼痛影響工作表現。雖然血友病是一輩子的疾病,想鼓勵其他血友病病友可以跟我一樣勇敢面對,及早進行規律預防性治療,才能把生活的主導權掌握在自己手上!」

Reference:
1.       衛生福利部中央健康保險署 全民健康保險重大傷病各疾病別有效領證統計表 2019.01
2.       張智雅、蘇惠怡、吳永燦、陳宇欽、陳良城、張幸初、李宗穎 血友病關節病變與健康相關生活品質之相關性研究 台灣復健醫學雜誌 41(4) 2013
3.       World Federation Of Hemophilia What is prophylaxis? 檢自https://www.wfh.org/en/abd/prophylaxis/what-is-prophylaxis查詢日期:2019311
4.       檢自https://tw.appledaily.com/headline/daily/20180424/37994326/查詢日期:2019311
5.       Courtney D Thornburg  et al. Treatment adherence in hemophilia. Patient Prefer Adherence. 2017; 11: 1677–1686
6.       I.E.M. Den Uijl, et al.  Clinical severity of haemophilia A: does the classification of the 1950s still stand? Haemophilia. 2011;17(6):849-853.7: 849
7.       張家堯(2018) A型血友病治療的挑戰與長效第八凝血因子〉https://www.tmuh.org.tw/center/HCC/375 (accessed 2019.03.11)
8.       衛生福利部中央健康健保署「藥品給付規定」修訂規定第4 血液治療藥物 Hematological drugs 檢自https://www.nhi.gov.tw/BBS_Detail.aspx?n=73CEDFC921268679&sms=D6D5367550F18590&s=C1A0F192AF068619查詢日期:2019320